生物实验技术

[free][/free]长QT综合征以严重心律失常如尖端扭转性室性心动过速（室速）和心室颤动（室颤）为主要表现，严重时可导致猝死，是心脏性猝死的重要原因之一，故及时诊断和治疗极为重要。现报道两例长QT综合征患者在药物治疗基础上加用植入型心律转复除颤器（ICD）预防恶性心律失常和猝死的经验。

病例1，女，62岁，因“反复发作晕厥2年，加重1周”入院。有心脏性猝死家族史，高血压病史1年，最高血压160/100 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。超声心动图示左心房内径（LA）34.5 mm，右心室内径（RVD）19.1 mm，左心室舒张末内径（LVEDD）54.3 mm，室间隔厚度（IVST）7.7 mm，左心室后壁厚度（LVPWT）8.3 mm，左心室射血分数（LVEF）0.52；心电图示窦性心律，QT间期527 ms，明显延长；心电监护示频发室性早搏（室早）构成长短周期诱发持续性尖端扭转性室速及室颤（图1）。24 h内发作4次，胸外按压或电复律终止。血清电解质均正常。诊断：长QT综合征并尖端扭转性室速、室颤。入院后硫酸镁2 g稀释后静脉推注，8 mg/min静脉滴注，3 d后停用；同时给予小剂量比索洛尔，逐渐加量至最大耐受量7.5 mg，每天1次。5 d后未再发作晕厥，心电监护未发现持续性尖端扭转性室速，但仍有频发早搏构成长短周期诱发非持续性尖端扭转性室速。人院后第6天植入ICD，术后继续服用比索洛尔7.5 mg，每天1次。



病例2，女，55岁，因“反复发作晕厥2 d”入院。既往身体健康，无心脏性猝死家族史。超声心动图示LA 37.5 mm，RVD 18.0 mm，LVEDD 48.5 mm，IVST 8.2 mm，LVPWT9.5 mm，LVEF 0.68；心电图示窦性心律，完全性左束支阻滞（QRS时限120 ms），QT间期820 ms。室早构成长短周期诱发持续性室速（图2）。人院后24 h内发作持续性室速3次伴意识丧失，经电复律终止。血清电解质正常。诊断：长QT综合征并室速。艾司洛尔0.5 mg/kg，负荷剂量静脉推注后继以0.05 mg·kg-1·min-1静脉滴注维持。入院后第2天未再发作晕厥。心电图示QT间期620 ms，较前缩短。停用艾司洛尔改用美托洛尔口服，从小剂量逐渐加量至最大耐受量95 mg，每天1次。心电监护未发现持续性室速，但有频发室早构成长短周期诱发非持续性室速。入院后第4天植入ICD，术后继续服用美托洛尔95 mg，每天1次。

两例均使用Medtronic公司生产的Marquis VR7230 ICD，程控参数均保持出厂设置。因两例患者在药物治疗的基础上仍频发室早，构成长短周期诱发非持续性室速，所以均打开了ICD心室率稳定功能，最小起搏问期500 ms，起搏间期以150 ms递增，即在早搏后以配对间期+150 ms起搏，如果配对问期+150 ms<500 ms，则以500 ms起搏，以后每次起搏问期以150 ms递增直至自身心律出现.


两例患者ICD植入术后住院观察期间，心电监护示早搏后ICD心室率稳定功能工作正常，未发生长短周期诱发室速/室颤的发作。出院后随访9—12个月，两例患者均未发生心悸和晕厥，无恶性心律失常发生，ICD无放电。

讨论 有症状的先天性长QT综合征患者猝死发生率为10%~30%，有的首次晕厥就猝死，反复晕厥或心脏骤停复苏后风险更大。由此可见，此类患者在症状出现前诊断和处理的重要性。本文报道的两例长QT综合征且反复发作室速和室颤伴晕厥，心脏骤停复苏后患者，在足量使用B受体阻滞剂基础上植入了ICD预防猝死。

研究表明频发早搏构成的长短周期与恶性心律失常的发生密切相关。本文两例患者在QT间期延长的基础上，早搏出现长短周期现象诱发了室速/室颤。心动周期延长时，心室肌除极的不同步和复极离散是折返性心律失常的促发因素。另外，浦肯野纤维与心室肌不应期的长短亦受心动周期的影响，且浦肯野纤维受到的影响更大，造成了局部组织间不应期的离散，利于折返和心律失常的形成。众所周知，QT间期延长提示心室复极延迟，心室复极透壁离散度增加，与后除极电位密切相关。后除极具有心动过缓或心动周期长度依赖性，心动周期越长，后除极电位振幅越大。上述原因导致了本文两例患者电风暴的发生。

本报道患者治疗中，除了使用药物，植入ICD同时打开了ICD心室率稳定功能，消除了长间期，使心肌细胞逐渐适应心动周期长短的骤变，避免长短周期诱发恶性心律失常的发生，减少ICD的放电，并减少了患者的痛苦。

两例患者随访了9—12个月，均无恶性心律失常的发生，ICD无放电。提示ICD心室率稳定功能结合药物治疗能有效地预防长短周期现象诱发长QT综合征患者恶性心律失常的发生。