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　　肺动脉高压（Pulmonary artery hypertension，PAH）是一种慢性严重致命性疾病，被称为“心血管疾病中的恶性肿瘤”，临床上主要表现为肺血管阻力增加，肺动脉压升高，右心衰竭，呼吸困难，病情呈进行性呼吸困难和运动受阻，最终导致右心功能衰竭而死亡。

　　迄今为止，有关PAH的病因尚不明确。2006年，法国的一项研究结果显示：法国PAH患病率约为15/100万，其中特发性PAH患病率为5.9/100万。PAH患病以女性为主，男女比例为1∶3～1∶4，而有关中国PAH流行病学方面的数据，目前还缺乏权威性。一般而言，PAH愈后较差，病死率较高，大约有75%的患者死于确诊后的5年内，症状出现后平均生存期为1.9年；有右心衰表现者，平均生存时间不足1年。由于PAH的临床症状不明显，很容易和其他疾病相混淆，误诊率高达94%。

　　PAH是指静息时肺动脉平均压>25mmHg或运动时>30mmHg者，治疗目标主要包括改善患者临床症状、增强患者心功能储备等。

　　目前尚无有效治愈PAH的疗法，PAH的治疗主要是通过药物缓解临床症状，以改善生活质量，提高存活率，在首个前列素类药物依前列醇问世之前，主要采用传统疗法治疗PAH（包括吸氧、利尿、强心和抗凝）。而今，PAH的治疗多采用钙离子拮抗剂、前列环素类似物、内皮素受体拮抗剂和5-磷酸二酯酶抑制剂。其中，钙离子拮抗剂因具有导致血压降低、心功能衰竭加重以及诱发肺水肿等风险而使其临床应用受限。事实上，钙离子拮抗剂仅适用于急性肺血管扩张试验阳性的PAH患者。自1995年首个用于治疗PAH的前列环素药物依前列醇获FDA批准以来，前列环素类药物的临床应用对PAH的治疗取得了突破性进展。近年发展起来的内皮素受体拮抗剂和5-磷酸二酯酶抑制剂，对PAH的治疗则具有划时代的里程碑式意义。

　　GlobalData统计，2009年全球PAH药物市场为26.53亿美元，预计到2015年将增至35.69亿美元。未来6年，全球PAH市场将以5%的年复合增长率增长。随着Actelion公司的波生坦将于2015年在全球范围内专利到期，PAH药物市场的增长有可能比该预期值更高。