小中大痒病（Scrapie）简介
羊痒病是由朊病毒羊痒病因子引起的，自然发生于绵羊和山羊的传染病，以潜伏期长、剧痒、中枢神经系统变性、共济失调和病死率高为特征。痒病是传染性海绵状脑病的最原始型，疯牛病便是由它引起的。
一、病原学
● 分类
痒病病原是一种不同寻常的蛋白质传染因子，该因子与病牛病的致病因子十分相似。由于PrP（Prion Protein，Protease resistant Protein，译为“朊毒体”）是唯一可检测到的与本病感染有关的大分子，因此用Prion来表示这一感染性蛋白。该蛋白是一种正常宿主蛋白的异构体，与原宿主蛋白相比，对蛋白酶具有较强的抵抗力。
● 对理化作用的抵抗力
温度：可低温或冷冻保存。物理灭活方法为高压灭菌134-138℃18 分钟（该温度范围不一定能使之完全失活）；360℃干热条件下可存活1小时；焚烧是最可靠的杀灭方法。
pH：在较宽的pH 范围内(2.1-10.5)稳定。
消毒剂：用含2%有效氯的次氯酸钠或2mol/L
的氢氧化钠溶液，20℃作用1
小时以上用于表面消毒，作用过夜用于设备消毒；其他常规的消毒方法如紫外线、放射线、乙醇、甲醛、双氧水、过氧乙酸、酚等不能灭活。
存活力：推荐的消毒方法可使滴度降低，但对高滴度的材料，如果病原体处于干燥、有机物保护之下或存在于醛类固定的组织之中，则该方法可能不完全有效。宰后组织中的病原因子经过油渣提炼的多种过程后仍能存活。该因子的感染性在土壤中可维持至少三年。
二、流行病学
● 本病于18 世纪就发生于欧洲一些国家，常见于英国。1947 年美国从英国经加拿大进口羊，传入该病并散播各州。1952年澳大利亚、新西兰在进口种羊中发现本病。印度、法国、德国、冰岛也有本病发生的报道。现在，欧洲、亚洲、非洲和南北美洲都有发生。
我国于1983年由英国进口的边区莱斯特种羊中发现了痒病病例。
● 痒病为致死性疾病，尚没有发现感染人的证据。
● 本病一般呈散发。年发病率5%-10%，偶尔20%-40%。羊群被感染后，很难清除病原体。长期潜伏在老龄羊群中，几乎每年都有少数羊因患本病而死亡或被淘汰。
● 英国品种中以萨福克羊最易感，其次是雪维特羊、斯韦尔达尔羊，再次是汉普夏羊、高原黑面绵羊、威尔士山地羊、陶赛特羊和边区莱斯特羊。本病有明显的家庭史，在品种内某些感染的谱系发病率高，因而认为本病是受基因控制的遗传性疾病。
（一）宿主
● 绵羊
● 山羊
● 实验条件下可感染牛、猪、绵羊、山羊、鼠、貂、长尾猴和短尾猴，鸡不感染。
（二）传播
● 病羊和带病毒的羊是本病的传染源。自然感染途径和方式还不十分清楚，主要认为是接触传播。病羊和健康羊同居可以感染健康羊。健康羊群长期放牧在被污染的牧地可引起发病；即使轮牧在同一牧地，不使其直接接触，经3～5年后也能引起发病。
● 在自然感染情况下，通常由母羊在分娩前或哺乳期传给羔羊，从母羊到后裔的垂直传染有着重要意义。垂直传播的主要途径为胎儿吞食胎盘中感染物及羔羊与患病母羊接触感染。
● 医源性痒病在英国有报道，但这不是主要的传播途径。
● 不同品种、性别的羊均可感染，但品种间的易感性有明显差异。以绵羊为易感，且羔羊最易感，5岁以上的羊具有一定的抵抗力。纯种羊较杂种羊易感，山羊偶尔感染发病。
● 螨可能是痒病的媒介或自然贮存宿主。
（三）病原体存在部位
● 本病毒主要存在于易感羊的脑、脊髓、脾脏、淋巴结、视网膜和胎盘中，而血液、尿液、乳汁、唾液中含量极少。此外，本病毒主要分布器官和组织有中枢神经系统的脑和脊髓，淋巴系统的脾脏、外周淋巴结；消化系统的回肠、近侧结肠；视觉器官的视网膜；生殖系统的胎盘、胎液、胎膜等胎盘附属物；外周神经系统和迷走神经，以及大部分其它外周神经。其它低感染部位还有：鼻粘膜、脑脊液、脑垂体、肾上腺、远端结肠、胰腺、肝脏、骨髓、胸腺和腮部唾液腺。近来研究证实，血液中朊病毒具有感染性和可检测性。
● 本病原可以在Vero 细胞和小鼠脑细胞单层增殖，可引起细胞融合，但不产生明显细胞病变。
● 本病原无免疫反应，不产生干扰素。
三、诊断
由于痒病自然感染的潜伏期为 1～3 年，故多发于2～5 岁的绵羊，5 岁以上和18 月龄以下绵羊一般不发病，因此，本病多发于种羊群和产毛的羊群。山羊发病年龄与绵羊大致相同，但潜伏期很少超过1年。
痒病的临床症状以瘙痒、共济失调为主，大多数痒病的症状都经过几周或几个月渐进发展，病程多为几个月，少数可达一年，但终归死亡。
（一）临床诊断
临床上主要表现两种比较明显的症状：瘙痒和共济失调。
病的初期可见到病羊易惊、不安或凝视，战栗，有时表现癫痫状发作。头高举，行走时高举步，头、颈或腹胁发生震颤。多数病例出现搔痒，并啃咬腹胁部和股部，或在固定物体上（如墙角、树根）摩擦患部。病羊不能跳跃，时常反复跌倒。体温正常。照常采食，但日渐消瘦。最后不能站立，最终衰竭而死。有的病例经1～2个月后，可见肌肉震颤、无力、麻痹，发生行动扰乱；前肢作摇摆不稳的类似驴跑的特殊僵硬跑步，后肢分开、高举短步急行（雄鸡步），有时用足端在地上拖行。有的感染羊以无症状经过。少数病例以急性经过，患病数日，症状轻微，突然死亡。因此，有的学者建议按临床表现将痒病分瘙痒型、麻痹型和无症状型。
（二）病变
● 体表常有皮肤破损，被毛脱落，尤其是头部、颈部、背部、腹部和臀部。解剖后一般无大体病变
● 显微镜下可见中枢神经系统的脑组织呈海绵状病变
（三）鉴别诊断
● 低镁血症
● 神经性酮病
● 李斯特菌引起的脑病或其它脑病
● 脑灰质软化或脑皮质坏死
● 颅内肿瘤
● 脑内寄生虫病
