小中大

脂蛋白代谢（二）

关键词：有证标准物质  农药兽药残留  无烟煤标准物质  药检所对照品
    3．磷脂代谢PL是细胞膜的主要结构成分，其合成速率的改变对内膜形态的影响较大，神经元的增长速度也会受到影响。PL是含有磷酸的脂类，按组分不同分为以甘油为骨架的磷酸甘油脂(phosphoglyceride)和以鞘氨醇(sphingosine)为骨架的鞘脂(sphingolipi)。鞘脂又称为神经鞘脂，包括鞘磷脂(sphingomyelin)和鞘糖脂(glycosphingolipid)，均不笛甘油。
    神经鞘脂是不含甘油的一类PL，分子结构中，一分子脂肪酸以酰胺键与鞘氨醇的氨基相连。神经鞘脂主要存在于细胞膜，是其重要化学组分。以下主要介绍与遗传性溶酶体脂质贮积症有关的PL代谢紊乱。
    (1)神经鞘磷脂的代谢：神经鞘磷脂是人体内含量最多的神经鞘脂，包括含有神经鞘氨类化合物的脂质，主要存在于脑及神经组织中的含神经鞘氨醇或异构体或其衍生物或其同系物等脂质内，构成生物膜的重要成分，其组成成分为鞘氨醇、脂肪酸和磷酸胆碱。神经鞘磷脂的合成分为三个阶段：①合成鞘氨醇；②合成神经酰胺(ceramide)；③神经鞘磷脂的合成。溶酶体内含有神经鞘磷脂酶(sphingomyelinase)等多种水解神经鞘磷脂的酶，进行分解代谢。若先天缺乏此类酶，神经鞘磷脂不能被水解而堆积在细胞内，则出现神经鞘磷脂质贮积症(sphingomyelinosis)，主要临床症状为肝、脾肿大和智力障碍。神经鞘磷脂大量贮积在细胞内，易形成泡沫细胞，如先天缺乏神经鞘磷脂酶的尼曼-皮克患者，在骨髓细胞中均可见到体积大于红细胞5～10倍的泡沫细胞，称为尼曼一皮克细胞。
    (2)神经节苷脂的代谢：神经节苷脂属于鞘糖脂，主要存在于脑灰质中，是神经鞘的重要组成成分。在脑组织内，以神经酰胺为基础，通过核苷二磷酸，逐步代入葡萄糖、半乳糖、唾液酸和乙酰半乳糖胺，即可进一步合成神经节苷脂。溶酶体内含有水解神经节苷脂的-N一乙酰氨基半乳糖苷酶A(hexosaminidase A)，进行分解代谢，一旦此酶缺乏，神经节苷脂贮积，出现脂代谢紊乱疾病，临床称为泰氏-萨氏病(Tay—Sachs disease)。
    (3)脑苷脂的代谢：脑苷脂属于鞘糖脂类，是神经酰胺的衍生物、神经髓鞘的重要组分。在肝、脑和乳腺内，特异的糖基转移酶(glycosyltransferase)，使尿苷二磷酸半乳糖(uDP一半乳糖)的糖基转移至神经酰胺分子上，合成脑苷脂。溶酶体内含有一葡萄糖脑苷脂酶(一glucosidase)，可水解脑苷脂，进行分解代谢。