胆红素代谢异常（一）

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标题:胆红素代谢异常（一）

rmhot[使用道具]
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发表于 2014-10-27 21:40 资料个人空间短消息加为好友

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关键词：食品检测标准物质氨氮标准溶液进口标准物质药检所对照品
1．胆红素的来源与生成胆红素是由卟啉类化合物在体内分解代谢生成，正常成人每天可生成250～350mg胆红素。其来源有：①衰老红细胞破坏、降解：血红蛋白分子中的血红素辅基在肝、脾和骨髓等网状内皮系统内降解产生胆红素，约占人体胆红素总量的80％，称为主流胆红素；②无效红细胞生成：造血过程中，骨髓内作为造血原料的血红蛋白或血红素，在未成为成熟红细胞之前有少量分解而生成胆红素；③小部分胆红素来自组织(特别是肝细胞)中非血红蛋白的血红素蛋白质(如肌红蛋白、细胞色素P450、细胞色素b5、过氧化氢酶等)的血红素辅基的分解产生，后两者生成的胆红素约占20%，称分流胆红素。
胆红素的生成过程包括：①衰老的红细胞在单核．巨噬细胞系统被破坏，首先除去珠蛋白而分离出血红素；②血红素在单核一巨噬细胞内微粒体的血红素加氧酶(heme oxygenase)的作用下，卟啉环Ⅸ上的一次甲基桥(一CH=)氧化断裂，释放CO和铁，形成具有线状四吡咯结构的胆绿素Ⅸ；③胆绿素在细胞液中的胆绿素还原酶催化下接受NADPH：提供的氢被还原成胆红素Ⅸ此时生成的胆红素呈游离状态，故称为游离胆红素，也称为未结合胆红素。未结合胆红素分子量小、极性低、亲脂性强，易透过细胞膜的脂质层，因此能够对细胞产生毒性作用。由于未结合胆红素必须加入乙醇或尿素等加速剂破坏分子内部的氢键后才能与重氮试剂反应，因而又称为间接胆红素。
胆红素必须经过血液运输到肝内才能进行生物转化。胆红素在血液内主要以胆红素．白蛋白复合物的形式存在和运输。除白蛋白外，-球蛋白也可与胆红素结合。正常成人每100ml血浆中的白蛋白结合胆红素的能力约为34～43umol，而血浆实际胆红素浓度只有0．17～1．72I~mol／L。，所以正常情况下白蛋白结合胆红素的潜力很大。胆红素与白蛋白较紧密地结合成复合体，一方面改变了胆红素的脂溶性，另一方面又限制了它自由通过各种生物膜的能力，阻止了大量游离胆红素进入组织细胞产生毒性作用。白蛋白分子中存在2个和胆红素结合的位点，当血中胆红素浓度正常时，1分子白蛋白中的第一位点与1分子胆红素结合；当血中胆红素浓度增大时，则第二位点也可再与第2个分子胆红素结合。但是，与第二位点结合的胆红素很容易被某些有机阴离子如磺胺类、脂肪酸、胆汁酸、水杨酸等从胆红素一白蛋白复合物分子中置换出来，增加了血中胆红素透入组织细胞的可能性，导致胆红素脑病或核黄疸的产生。因此，临床发生高胆红素血症时，上述药物应慎用。此外，有部分胆红素可以与白蛋白共价结合，长时间滞留在血中，称为6-胆红素。研究证明，6一胆红素部分是由1种或多种胆红素成分组成，可直接与重氮试剂反应，临床上可作为判断严重肝病预后的指标。

silent003[使用道具]
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发表于 2016-9-13 11:13 资料个人空间短消息加为好友

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胆红素是临床判定黄疸的重要依据，也是肝功能的重要指标。胆红素-Y蛋白和胆红素-Z蛋白在UDP-葡萄糖醛酸转化酶的作用下生成葡萄糖醛酸胆红素，即结合胆红素。胆红素不能正常地转化成胆汁、肝细胞发生病变、肝细胞肿胀、肝内的胆管受压或排泄胆汁受阻都会使得血中的胆红素升高，进而发生肝细胞性黄疸；肝外的胆道系统发生肿瘤或结石，胆道阻塞，胆汁不能顺利排泄，进而发生阻塞性黄疸。用全自动生化分析仪检查，在肝功能化验里，胆红素正常值范围如下：[总胆红素]1.71～21μmol/L（0.1mg/dl～1.0mg/dl）；[直接胆红素]0～7.32μmol/L （0～0.2mg/dl）；[间接胆红素0～13.68μmol/L（0～0.8mg/dl）。

155****8706[使用道具]
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发表于 2018-9-21 10:45 资料个人空间短消息加为好友

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回复 #2 silent003 的帖子

那么胆红素和胆汁酸又是什么样的关系呢？