冷球蛋白自身抗原

冷球蛋白自身抗原


冷球蛋白是遇冷凝集的免疫球蛋白，其暴露在25℃以下时可自发形成不能溶解的聚集物。依据免疫化学的特性冷球蛋白可分为3型。





1．定义 冷沉淀物可能是由单克隆或多克隆免疫球蛋白形成的。由于组成中的个别成分发生了改变，如H、l链可变区结构上的变异，导致IgG Fc段中唾液酸、半乳糖浓度降低及在CH3区出现了N—连接糖基化位点等均可促使免疫球蛋白发生冷凝集。


非特异性的Fc-Fc连接可能是一些免疫球蛋白自身聚合的原因。另一原因是特异性的连接，包括经典的RFIgM型与IgG的Fc段作用，说明至少在Ⅱ、Ⅲ型特发的混合型冷球蛋白血症(EMC)中，自身抗原就是免疫球蛋白自己(主要是IgG)。


2．起源 乙肝表面抗原(HBsAg)或乙肝表面抗体(HBsAb)可出现在冷沉淀物中。抗HBsAg的冷球蛋白IgG型可从EMC患者血清分离出来。然而，有报道63例患者仅2例血清中有HBsAg和冷沉淀物。91例EMC患者中仅有4例是HBsAg阳性。Ep—stein-Barr病毒被认为是Ⅱ型EMC的致病源。近来越来越多的研究揭示丙肝与Ⅱ型EMC有关联。


此外，抗反转录病毒蛋白抗体可能参与形成EMC患者的冷球蛋白血症、循环中的特异性抗肾小球自身抗体及原位形成的免疫复合物与EC患者的肾小球肾炎的发病相关。