CRIF1蛋白调节线粒体氧化磷酸化多肽合成的分子机制

线粒体蛋白CRIF1通过与新生的氧化磷酸化多肽及分子伴侣相互作用调节线粒体编码的氧化磷酸化多肽的合成和插入线粒体内膜过程。

虽然对线粒体DNA编码多肽表达机制的研究已经取得了很大的进展，参与线粒体核蛋白体介导的多肽合成和将线粒体氧化磷酸化(OXPHOS)多肽自发插入线粒体内膜过程的调控因子目前还不清楚。

在本研究中，干扰编码线粒体蛋白的小鼠Crif1基因表达，可导致体内因氧化磷酸化亚基和复合物消失所造成的氧化磷酸化的严重缺陷。CRIF1与线粒体核蛋白体大亚基联系在一起，定位在靠近多肽输出隧道的出口处，消除CRIF1的表达导致线粒体DNA编码的氧化磷酸化新生多肽的异常合成和有缺陷地插入线粒体内层膜。CRIF1与新生的氧化磷酸化多肽及分子伴侣，例如，Tid1，相互作用。