胃肠胰内分泌肿瘤——类癌综合征

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胃肠胰内分泌肿瘤——类癌综合征
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    类癌综合征是一类起源于肠嗜铬细胞(enterchromaffin cell,Ec)和肠嗜铬样粤瞿(ECL)的APUD肿瘤(即类癌)所引起的临床综合征,由于肿瘤分泌5-羟色胺(5-HT)等多种生物活性介质和激素,使其呈复杂多样的临床表现,包括腹泻、腹痛、皮肤潮红、支气管痉挛、心瓣膜病变等,许多类癌也同时产生肽类激素。血中5一 HT 显著升高为本病的特征实验室检查改变90%以上的类癌发生于胃肠道,最常见于盲肠、末端回肠和直肠,其次见于结肠、胃、十二指肠,偶见于胆管、胰管、食管。在胃肠道以外,类癌可发生于支气管、卵巢等处。胃肠道类癌一般生长缓慢,只有在发生广泛转移,特别是肝转移时才会出现类癌综合征。转移性类癌常表现出明显的硬化和瘢痕化趋势,成为本病有一定特征性的病理变化,如肠系膜 肠襻、腹膜后、盆腔纤维化,以及心内膜纤维化等。(USP标准品)
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